Hur man behandlar nefrotiskt syndrom hos barn?

Akut njursvikt associerat med nefrotiskt syndrom är ovanligt, särskilt i barndomens idiopatiska nefrotiska syndrom.

Nefrotiskt syndrom är inte i sig en sjukdom utan beskriver en grupp symtom som ofta förekommer tillsammans i vissa typer av njursjukdom. Vid nefrotiskt syndrom blir kapillärväggen i njurarna "läckande", vilket gör att tillräckligt med protein går förlorat genom urinen för att sänka blodproteinnivåerna avsevärt. Många former av njursjukdom hos både barn och vuxna kan inkludera nefrotiskt syndrom som en del av bilden. För att börja behandla nefrotiskt syndrom, börja med steg 1 nedan.

Del 1 av 4: behandling av nefrotiskt syndrom

1
Gör aktiv hemövervakning. Detta är viktigt och är möjligheten att delta i viktiga aspekter av ditt barns vård. Här är vad du kan göra för att göra processen så smidig som möjligt:
- Viktövervakning. Viktkontroll bör göras så ofta som dagligen eller varannan dag om frekventa återfall fortsätter eller om behandling med högdos prednison pågår. Om ditt barns vikt börjar öka snabbt utan förklaring och medan det är i remission kan det tyda på att ett återfall uppstår.
- Håll koll på medicinering och doser. Läkemedelslistor kan vara till stor hjälp, särskilt om de förvaras i en anteckningsbok med "raderbart" papper. Läkemedelsdoser förändras ofta hos personer med SSNS och kan lätt förväxlas eller förändringar glömmas bort. Detta är en viktig säkerhetsåtgärd.
- Urinövervakning. Hemövervakning av urinprotein görs enkelt med en testremsa - en tunn plastremsa som är cirka 8 centimeter (7,6 cm) lång och 0,60 cm i diameter. Dessa kan köpas i flaskor på 50 och 100. Det är mycket att föredra att testa den första urinen på morgonen. I remission kan periodisk urinkontroll möjliggöra tidig identifiering av ett förestående eller partiellt återfall.
2
Låt ditt barn ta prednison. Detta är en kortikosteroidmedicin (ofta kallad "steroid"). Prednison har flera immunsuppressiva egenskaper och har varit grundpelaren i INS-behandlingen i årtionden. Förutom att vara det första läkemedlet som valts för INS, är det också en stark förutsägbar indikator på resultatet.
- Patienter vars INS är, och förblir, lyhörd för steroidbehandling har höga sannolikheter för att sjukdomen så småningom går över.
- Det finns flera kortikosteroider nära besläktade med prednison som också kan användas. Dessa kallas prednisolon och metylprednisolon.
- För den första episoden av nefrotiskt syndrom är den rekommenderade dosen oral prednison 2 milligram per kilogram kroppsvikt (eller 60 milligram per kvadratmeter kroppsyta) per dag. Daglig behandling fortsätter i 4-6 veckor under vilken tid de flesta patienter som kommer att vara steroidkänsliga har svarat.
- Efter detta minskar de flesta behandlingsprotokoll dosen och ger den varannan dag varefter dosen sakta avsmalnar. Den totala initiala behandlingsperioden är 4-8 månader.
3
Titta på kalcineurinhämmare. Den immunsuppressiva effekten av dessa läkemedel beror främst på deras störningar med kemisk signalering av vita blodkroppar som gör att de kan ge ett samordnat immunologiskt svar. Dessa applicerades ursprungligen vid njurtransplantation men har använts för att behandla INS i många år.
- Läkemedelsnamnen är cyklosporin och takrolimus. Dessa har blivit den vanligaste andra linjens behandling som valts som ett alternativ till prednison.
- Biverkningar för båda dessa läkemedel är risken för infektion, och båda är potentiellt giftiga för njuren och kräver noggrann övervakning. Cyklosporin kan orsaka onormal hårväxt (hirsutism) och takrolimus, vilket sällan orsakar ett diabetes mellitus-liknande tillstånd.
- En nackdel med behandling med dessa läkemedel är behovet av periodiska mätningar av blodnivån, som används för att bestämma rätt dos.
4
Tala med din läkare om mykofenolatmofetil (MMF). Detta läkemedel ger också immunsuppression genom att störa vita blodkroppstillväxt. Även om allvarliga infektioner kan förekomma med MMF, verkar de vara mindre frekventa än med alkyleringsmedlen.
- Vissa patienter måste fortsätta att ta prednison i kombination med MMF för att vara effektiva. Därför kanske de patienter med allvarliga steroidbiverkningar inte gynnas.
- Biverkningar är mestadels gastrointestinala: kramper, diarré och buksmärta.
- För en behandlingsregim, prata med din läkare. Han eller hon vet vad som är lämpligt för ditt barn.
5
Överväg att börja med en alkyleringsmedel. Dessa läkemedel användes först som kemoterapimedel. De fungerar genom att störa cellreplikation och har därför störst effekt på celler som växer och delar sig snabbt. Det är därför de är användbara vid många cancerformer.
- Alkyleringsmedel används huvudsakligen hos patienter som har SSNS med frekventa återfall eller allvarliga kortikosteroid biverkningar. Idag används de sällan hos patienter med steroidresistent nefrotiskt syndrom.
- Cyklofosfamid och klorambucil är de vanligaste formerna och ges oralt. Behandling med oral cyklofosfamid är vanligtvis begränsad till tre månader med en total dos på cirka 180 mg per kg kroppsvikt. Denna dos verkar minimera risken för infertilitet.
- Huvudsakliga allvarliga biverkningar inkluderar ökad risk för infektion, infertilitet (dosrelaterad) och allvarlig skada på urinvägsblåsan (hemorragisk cystit). Tillfälligt håravfall eller håravfall kan också förekomma.
6
Vet att de flesta patienter återfaller. Tyvärr kommer de flesta patienter att återkomma vid någon tidpunkt, vid vilken tidpunkt de behandlas med prednison i en liknande startdos men med en något mer förkortad total behandlingsperiod.
- En av de största utmaningarna med prednisonbehandling (och särskilt att starta den igen) är att balansera nyttan mot biverkningar. Det finns många biverkningar (diskuterade ovan), vars risker ökar med längre behandlingstid.
- Det finns flera självhjälpspublikationer som fokuserar på att hantera humörsvängningar och beteendeförändringar och aptit som leder till fetma. De kan hjälpa till att göra allt mer hanterbart.
7
Arbeta för att minimera potentiella komplikationer. Tyvärr, med nefrotiskt syndrom, uppväger komplikationerna praktiskt taget det verkliga problemet. Här är några taktiker att använda för att säkerställa ditt barns hälsa:
- Avsluta inte kortikosteroidbehandlingen plötsligt såvida inte läkaren särskilt har instruerat dem.
- Skriv ner kortikosteroiddoserna - de kan förändras ofta och på potentiellt förvirrande sätt. Och se till att hålla koll på receptleveransen.
- Undvik i allmänhet kontakt med barn som är sjuka. Undvik exponering för vattkoppor om ditt barn inte tidigare har haft vattkoppor eller vaccinet. Kontakta din läkare omedelbart om det finns exponering för vattkoppor eller om det uppstår bältros.
- Rutinmässiga icke-levande virusvacciner bör ges enligt ett normalt schema inklusive den årliga influensavaccinationen. Ge pneumokockvaccinet. Undvik levande virusvacciner tills, om möjligt, ditt barn är avstängd från alla immunsuppressiva läkemedel.
- Testa ofta för proteinuri och rapportera ökat protein vid första morgon urinprovstest på 2+ (100 mg / dL) eller mer under två på varandra följande dagar eller om ödem uppträder.

Vuxna kan inkludera nefrotiskt syndrom som en del av bilden — Många former av njursjukdom hos både barn och vuxna kan inkludera nefrotiskt syndrom som en del av bilden.

Del 2 av 4: behandling av symtomen

1
Ta itu med ödem genom att dricka mindre vatten. I allmänhet behöver patienter med nefrotiskt ödem endast blygsamma vätskebegränsningar för att se förbättringar. Ett enkelt sätt att blygsamt minska vätska är att dricka ur en mindre kopp. En mindre mängd vätska som fyller en liten kopp kan vara tillräckligt för att släcka törst.
- Gör detta mycket noggrant. Det sista du vill lägga till på din tallrik är uttorkning. Tala med din läkare om vad ett rimligt intag av vatten är för ditt barns situation.
2
Begränsa ditt barns saltintag. Det är viktigt att inse att dietintaget av natrium från salt i den genomsnittliga europeiska kosten har 5 till 10 gånger det genomsnittliga dagliga behovet. Några användbara dietriktlinjer inkluderar:
- Ät mer mat med högkvalitativt protein och / eller lågt salt, inklusive obearbetade färska grönsaker, färsk frukt, mjölk och yoghurt, kyckling, färskt kött och fisk.
- Undvik snabbmat, bearbetade livsmedel (lunchkött, ost, korv), soppor med konserverad och torr blandning och snacks (chips, kringlor, saltade nötter och liknande snacks).
- Tillsätt inte salt till maten när du lagar mat och håll salthakaren borta från bordet.
  - Om en mer exakt begränsning av kostsaltet är nödvändigt, skulle ett bra ställe att börja hos det genomsnittliga barnet vara cirka 1600 mg natrium per dag. Natriumhalten listas i näringsfakta för de flesta livsmedel. Vissa kommer att uttryckas som milliekvivalenter snarare än milligram. 1 mEq = 23 mg natrium.
3
Överväg noggrant att ta diuretika. Denna klass av läkemedel har direkta effekter på olika delar av njurfiltret för att främja utsöndring av vätska och natrium som ett sätt att eliminera överflödigt vatten från kroppen. Försiktighet måste iakttas eftersom långvarig eller högdos diuretikabehandling kan leda till allvarliga störningar i mineralelektrolytbalansen samt farlig minskning av blodvolymen.
- Om det råder tvivel är FENa ett test du kan ta som har visat sig vara användbart för att utvärdera tillståndet för blodvolym och, ergo, hur aggressivt diuretika kan användas. Detta test använder ett samtidigt erhållet blod- och urinprov för att beräkna en "fraktionerad utsöndring av natrium" (därav namnet). Att spåra denna mätning kan bidra till behandlingsbeslut.
- De huvudsakliga diuretika som används för nefrotisk ödembehandling är furosemid, tiazider och metolozon.
4
Tänk på vattenpiller och andra starkare diuretika. När ödem är problematiskt och inte svarar på koståtgärder, används furosemid (Lasix) oftast, med början vid en dos av cirka 1-2 mg per kg kroppsvikt.
- Furosemid kan ges flera gånger om dagen, även om en högre total dos snarare än att dela dosen under dagen kan vara mer effektiv. Justera inte doserna utan medicinsk vägledning!
- Med ödem som är mer motståndskraftigt mot behandling kan furosemid kombineras med antingen ett tiaziddiuretikum eller metolozon.
  - Användning av diuretikabehandling för att hantera ödem är bara tillfällig i väntan på sjukdomstillstånd.
5
Tala med din läkare om att få albumin. Användningen av albumin för att avlägsna vätska är inte allmänt accepterat som effektivt men verkar vara ganska fördelaktigt hos vissa patienter. Det kan vara särskilt användbart i inställningar där det finns mycket ödem men blodvolymen verkar låg. Under den omständigheten kan mer aggressivt avlägsnande av vätska leda till akut njursvikt.
- Albumin ges vanligtvis på ett infusionscenter eller sjukhusklinik. Det kombineras nästan alltid med ett diuretikum.
- Logiken är att genom att ge en stor dos intravenöst albumin över kort tid kommer blodalbuminnivån att stiga, vätska tenderar att röra sig tillbaka in i blodkammaren vid vilken tid ett diuretikum kan vara mer effektivt för att främja utsöndring av den ytterligare vätskan.
- Detta är bara en tillfällig åtgärd hos dem som har måttligt svårt ödem, vätska i buken eller till och med i bröstet som ibland påverkar andningen eller vid behandling av hudinfektion eller peritonit.
6
Tänk på att huvudet är nedsänkt i vatten. Detta är inte en vanligt förekommande behandling, delvis för att den är tidskrävande och de nödvändiga faciliteterna inte är allmänt tillgängliga. Ändå är det värt att nämna eftersom det är en säker, icke-farmakologisk metod för att kontrollera ödem. Här är vad du borde veta:
- När en ödematös individ står upprätt i vatten upp till axlarna eller nacken, driver vattentrycket i kroppens nedre del vätska från huden tillbaka till cirkulationen.
- Efter 3-4 timmar per nedsänkning kan signifikant vätska mobiliseras på detta sätt och därefter utsöndras. Det kräver ett bad eller en pool som är tillräckligt djup för att stå i och tålamod att göra det under längre perioder.
- Det kan under vissa omständigheter vara ett användbart komplement till andra terapier.
7
Ät hälsosamt. Tyvärr är en av de vanligaste biverkningarna av steroiderapi en ökad aptit, viktökning och fetma. Om ditt barn har ett långtidsbehandlingsprogram måste detta vara ett problem eftersom viktökning kan leda till hjärtproblem, diabetes, högt blodtryck och många andra hälsoproblem.
- Fokusera ditt barns diet på gröna grönsaker, frukt, fullkorn, magert kött och mager mejeriprodukter.
- Håll dig borta från bearbetade varor och snabbmat - de är fulla av dåliga fetter, kalorier, salt och tillsatser som din kropp inte ens känner igen.
- Försök att äta mindre måltider oftare. Detta håller ämnesomsättningen uppe, bekämpar de ständiga begär som följer med steroidterapi och hindrar ditt barn från att äta för mycket i ett sammanträde.
8
Starta ett träningsprogram. För att bekämpa potentiell viktökning från läkemedelsbehandling kan det vara nödvändigt att starta ett träningsprogram. Ett kombinerat diet- och träningsprogram kan hålla ditt barns behandlingssymptom borta.
- Det rekommenderas att träna i 30 minuter 5 dagar i veckan. Även om måttlig konditionsträning är bäst, är allt som passar in i ditt schema och matchar din förmåga ett steg i rätt riktning.
- Försök att göra livet mer aktivt i allmänhet. Byt upp filmerna för att simma eller vandra; ta trappan istället för hissen; ta Fluffy en längre promenad. Även små förändringar läggs till!

De viktigaste egenskaperna för nefrotiskt syndrom inkluderar: Överdriven läckage av protein från blodet till urinen.

Del 3 av 4: Förstå komplikationerna

1
Förvänta dig svullnad. Ödem, svullnad i olika delar av kroppen på grund av överskott av vattenackumulering, är det första symptomet på nefrotiskt syndrom hos cirka 95% av patienterna.
- Vanliga platser för denna extra vätska inkluderar ansiktet (runt ögonen och särskilt på morgonen efter att ha legat i sängen hela natten), benen (särskilt underbenen och efter att ha varit upprätt under dagen), i bukhålan (där det finns mycket utrymme för att det ska ackumuleras) och i könsorganen.
- Det kan vara milt eller tillräckligt svårt för att orsaka mycket obehag. När blodnivåerna i proteiner minskar rör sig en del vatten i blodet ut ur blodkärlet och in i omgivande vävnad.
2
Håll ett öga på ditt barns kolesterol. Förhöjda nivåer av LDL-kolesterol och triglycerider beror på onormal bearbetning av kolesterol- och triglyceridprekursorerna i nefrotiskt syndrom. På liknande sätt är fetma och / eller viktökning också en vanlig bieffekt.
- Vid svårt och långvarigt nefrotiskt syndrom kan dessa nivåer vara extremt höga, vilket kan ge upphov till oro över långvarig hjärtsjukdom och kardiovaskulär risk i allmänhet.
3
Vet att du är mot infektion. Ökade risker för allvarliga bakterieinfektioner ses hos personer med nefrotiskt syndrom. Det finns flera förändringar som uppstår i effektiviteten i vårt immunsystem som huvudsakligen beror på att vissa proteiner förloras i urinen: sepsis (bakterier i blodet), peritonit (bakteriell infektion i buken) och cellulit (bakteriell infektion i huden) är de vanligaste.
- De vanligaste bakterieorganismerna som orsakar dessa infektioner är Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) och tarmbakterier som Escherichia coli.
4
Vet att trombos är en komplikation. Störningar av blodkoagulering kan leda till trombos (blodproppar som bildas i kroppens blodkärl) i större blodkärl. Detta är dock vanligare hos vuxna former av nefrotiskt syndrom.
- Det är huvudsakligen resultatet av obalanser i normal blodkoagulationsreglering, med ökningar av faktorer som ökar blodkoagulering tillsammans med urinförluster hos ämnen som hämmar blodkoagulering.
5
Övervaka njurarna. Akut njursvikt associerat med nefrotiskt syndrom är ovanligt, särskilt i barndomens idiopatiska nefrotiska syndrom. När det inte inträffar, är det oftast resultatet av uttorkning i blodet utrymmet av kroppen.
- Både de mycket låga proteinnivåerna i blodet som leder till förlust av blodvolym och vätskeförluster från akuta sjukdomar med uttorkning kan kombinera och leda till dåligt blodflöde till njuren. Detta är ofta reversibelt med snabb behandling av det bakomliggande problemet.
6
Känn också komplikationerna med terapi. Tyvärr har långvarig steroidterapi sina egna komplikationer. Varje fall är olika och ditt barn kan bara uppleva några av dessa symtom. Att veta att här är de vanligaste biverkningarna av långvarig behandling:
- Viktökning, ökad aptit och fetma
- "Cushingoid" ansiktsförändringar (avrundat ansikte kallas ibland ett "måne" ansikte)
- Infektion
- Tillväxtfördröjning
- Grå starr
- Högt blodtryck
- Högt blodsocker
- Benförsvagning (osteopeni)
- Hudbristningar
  - Allvarliga biverkningar kanske inte upplevs av ett barn vars SSNS-återfall är sällsynta och endast kräver blygsamma steroider.

Den vanligaste gruppen av njursjukdomar hos barn som kännetecknas av nefrotiskt syndrom kallas idiopatiskt nefrotiskt syndrom ("idiopatisk" vilket betyder att det uppstår spontant).

Del 4 av 4: förstå nefrotiskt syndrom

1
Vet vad nefrotiskt syndrom är. Detta är trots allt och inte en sjukdom. De viktigaste egenskaperna hos nefrotiskt syndrom inkluderar:
- Överdrivet läckage av protein från blodet till urinen. Hos barn är mängden förlorat protein vanligtvis mer än 1 gram per m2 kroppsyta per 24 timmar.
- Minskad serumalbuminnivå till mindre än 2,5 gram per deciliter. Albumin är ett nyckelprotein som mäts i blodet. En deciliter är 100 ml (detta är ett vanligt sätt att uttrycka vissa laboratorieresultat).
- Ödem och / eller ascites. Ödem är ansamling av vätska under huden för att orsaka svullnad. Ascites är ansamling av vätska i bukhålan.
- Förhöjda serumlipidnivåer. De vanligaste förhöjningarna är i LDL (dåligt) kolesterol och triglycerider.
2
Vet vad som händer i kroppen. Normala njurar innehåller vardera cirka 1 miljon mikroskopiska blodfilter som utför processen att rengöra blodet och justera kroppskemi. Ditt blod rinner in i, genom och ut ur dessa filter genom små blodkärl (kapillärer). Njurarna är ganska effektiva och endast mycket små mängder av dessa viktiga ämnen som protein går förlorade i urinen under filtreringsprocessen.
- Medan små men fortfarande onormala mängder proteinuria (protein i urinen) kan ses i vissa njursjukdomar, är det i nefrotiskt syndrom tillräckligt med förlorat protein för att sänka blodproteinhalterna.
- Albumin är ett av proteinerna som går förlorade i urinen och, när det mäts i blodet, används det som en indikator på svårighetsgraden av proteinuri.
3
Känn orsakerna till nefrotiskt syndrom. Den vanligaste gruppen av njursjukdomar hos barn som kännetecknas av nefrotiskt syndrom kallas idiopatiskt nefrotiskt syndrom ("idiopatisk", vilket betyder att det uppstår spontant). Med andra ord, i de flesta fall är det inte känt vad som orsakar syndromet.
- Nefrotiskt syndrom hos barn som ett resultat av andra förvärvade njursjukdomar kan också förekomma.
- Dessutom finns det sällsynta ärftliga (genetiska) orsaker till nefrotiskt syndrom, varav de flesta manifesterar sig i spädbarn.
4
Känn vilka typer av nefrotiskt syndrom. Den vanligaste typen av nefrotiskt syndrom är "Idiopatiskt nefrotiskt syndrom." "Idiopatisk" betyder att det uppstår spontant och av till synes ingen anledning. Av alla orsaker till nefrotiskt syndrom är INS orsaken hos cirka 90% av barnen mellan 1 och 8 år och cirka 50% av ungdomarna.
- Orsaken till nefrotiskt syndrom vid INS är fortfarande inte helt klarlagd men det verkar vara en störning av funktionen hos kapillärfiltreringsmembranet i glomerulus.
- Det finns många former av INS, men de vanligaste är nefrotiskt syndrom (MCNS) och focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Terminologin kan vara förvirrande eftersom det kan finnas en viss överlappning mellan dessa två former och de allmänna konsekvenserna för långsiktiga resultat är mycket olika:
  - MCNS har en mycket större sannolikhet att så småningom lösa än FSGS. Risken för att sjukdomen så småningom orsakar försämring av njurfunktionen och njursvikt är mycket större för FSGS.
5
Var medveten om att de flesta fall är steroidkänsliga. Det finns ett andra sätt att klassificera dessa två sjukdomar som ofta är mer praktiskt. Prednison (ett kortikosteroidmedicin) är det läkemedel som oftast används för att behandla INS. Barnpatienter vars sjukdom svarar på prednison eller relaterade läkemedel kommer sannolikt att få ett gynnsamt resultat oavsett om sjukdomen är MCNS eller FSGS.
- De vars sjukdom reagerar på prednison benämns vanligtvis steroidkänsligt nefrotiskt syndrom, SSNS, medan de andra har steroidresistent nefrotiskt syndrom (SRNS).
- Sannolikheten för ett gynnsamt svar på prednison är mycket högre i MCNS jämfört med FSGS.
6
Förstå hur SSNS behandlas. Hos de flesta barn med SSNS uppträder episoder av proteinuri igen, ofta under en period av år. I vissa är dessa "återfall" sällsynta och i andra kan de inträffa 3-4 gånger år eller mer. Behandlingsstrategier måste ta hänsyn till frekvensen och svårighetsgraden av återfall.
- Huvudmålet är att uppnå och upprätthålla remission samtidigt som man så mycket som möjligt undviker de eventuella negativa effekterna av behandlingen.
- Behandlingsfrågor för SSNS kan övervägas i tre grupper: behandling av symtomen på nefrotiskt syndrom, behandling av själva sjukdomen och vidtagande av andra åtgärder för att minimera och / eller hantera de potentiella komplikationerna av SSNS.

För att börja behandla nefrotiskt syndrom, börja med steg 1 nedan.

Tips

Ditt barn ska ha ett hudtest för tuberkulos innan du börjar med högdos prednison.
Föräldrar spelar ofta en viktig roll vid övervakning, behandlingsbeslut och undvikande av biverkningar.
Medan patienter med SSNS har goda övergripande prognoser är utmaningen att optimalt kontrollera sjukdomen samtidigt som man minimerar potentiell skada från sjukdomskomplikationer och dess behandling.

Läs också: Hur minskar kortisolnivåerna med medicinering?