Hur man behandlar castleman sjukdom?

Få kirurgisk behandling för UCD (unicentrisk castleman sjukdom). Om du har UCD, be din läkare om hänvisning till en kirurg som kirurgiskt kan ta bort den förstorade lymfkörteln. Kirurgisk avlägsnande är valfri behandling för UCD och har utmärkta resultat. Symtom löser sig ofta efter operation och återfall är sällsynt. Hur allvarlig operationen är beror på var den drabbade lymfkörteln är belägen.

• Vissa patienter kan åka hem efter operationen medan andra, särskilt de vars drabbade noder är djupt i bröstet, kan behöva stanna på sjukhuset i flera dagar.
• Följ din kirurgs råd före och efter ingreppet.
• Några frågor du kanske vill ställa din kirurg innan operationen inkluderar: "Hur länge måste jag stanna på sjukhuset?" "Vad måste jag göra efter operationen för att bli frisk?" "Är jag i riskzonen för några biverkningar under denna operation?" "Ska jag sluta ta några mediciner innan jag går in?"

Ta mediciner för att behandla MCD (multicentrisk castleman sjukdom). Om du har HHV-8-associerad MCD eller idiopatisk MCD, prata med din läkare om hur du behandlar din CD med mediciner. De kan rekommendera en kombination av kortikosteroider, immunterapidroger och antivirala läkemedel för att behandla ditt tillstånd. Beroende på hur svår din sjukdom är (som din läkare kommer att avgöra utifrån dina symtom, undersökningar och laboratorietester) kan du behöva läggas in på sjukhus för övervakning, vidare utvärdering och behandling. Vanliga medicinska behandlingar inkluderar:

• Siltuximab (Sylvant). Detta är en konstgjord antikropp som är utformad för att attackera onormala proteiner associerade med idiopatisk MCD. Biverkningar inkluderar förstoppning, huvudvärk, viktökning och hals, mun- eller magont. Om du får utslag eller infektion under siltuximab, kontakta din läkare omedelbart.
• Rituximab (Rituxan). Detta immunterapidroger är den valfria behandlingen för HHV-8-associerad MCD. Vanliga biverkningar inkluderar frossa, feber eller andra förkylningsliknande symtom. Om du blir förvirrad, yr eller svag på ena sidan av kroppen, kontakta din läkare omedelbart.
• Kortikosteroider. Dessa används ofta tillsammans med andra mediciner för att behandla MCD. Din läkare kan antingen injicera dem eller så kan de ge dig ett piller, som prednison, att ta. Biverkningar kan inkludera ökat blodsocker, humörsvängningar, infektion, försvagade ben, trötthet, muskelsvaghet, viktökning, vätskeretention och högt blodtryck.
• Antivirala läkemedel. Dessa kan användas för att hantera underliggande virusinfektioner som kan bidra till MCD, såsom HHV-8 eller HIV.

Titta på kemoterapi för svårbehandlad MCD. I svåra fall av MCD som inte svarar på andra behandlingar kan du behöva genomgå kemoterapi. Behandlingarna för MCD är mycket lika de för lymfom. Din läkare kommer sannolikt att rekommendera en kombination av kemoterapidroger som ges till dig antingen som ett piller eller genom injektion. Du kan cykla genom veckor med kemoterapi följt av några veckors vila.

• Kemoterapi kan orsaka ett stort antal biverkningar, inklusive håravfall, munsår, aptitlöshet, illamående, kräkningar, diarré, infektion, trötthet och svaghet. Det kan också göra dig mer mottaglig för blåmärken eller blödningar. Låt ditt medicinska team veta om dina symtom, och de kommer att ordinera sätt att hantera dem.
• Kemoterapi kan vara mest effektiv om den kombineras med andra behandlingar, såsom kortikosteroider eller strålbehandling.

Hitta supportgrupper och forskningsorganisationer. Nationella stödgrupper och organisationer hjälper till att ge emotionellt stöd samt information om ny forskning och behandlingar. Medan CD är sällsynt finns det aktiva nätverk som kan hjälpa dig att komma i kontakt med andra som lider av samma sjukdom. Sök online eller be din läkare att rekommendera forskningsorganisationer och supportgrupper som kan vara till hjälp för dig.

• Den Castleman sjukdom Collaborative Network håller en aktiv gemenskap av forskare, familj och personer med CD. De ger också uppdateringar om ny forskning om sjukdomen.
• RareConnect har en internationell online supportgrupp för CD-spelare som du kan besöka här: https://rareconnect.org/en/community/castleman-disease.

Gå med i en klinisk prövning. Eftersom CD är så sällsynt är patientens engagemang i forskningsstudier otroligt viktigt för att lära sig om sjukdomen och utveckla nya behandlingar. Forskningsinsats kan vara så enkelt som att svara på några frågor och underteckna ett samtyckeformulär så att din medicinska journaler kan användas för forskning. Du kan också donera blod-, saliv- och lymfkörtelprover. Slutligen kan du frivilligt delta i en prövning av ett experimentellt läkemedel. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiserar forskningsförsök i Castlemans sjukdom och kan samordna ditt engagemang i forskningsprojekt.

• US National Institute of Health förvarar en databas med kliniska prövningar för CD som för närvarande är aktiva, rekryterar eller slutförda. För mer information, besök https://clinicaltrials.gov och sök efter "Castlemans sjukdom."
• CDCN upprätthåller en databas med personer med CD för att hjälpa forskare. Genom att lägga till din informations- och patologirapport till ACCELERATE Patient Registry kan du bidra till forskning för behandlingar. Lägg dig till registret här: https://cdcn.pulseinfoframe.com/portal/register.

Donera din vävnad till forskning. Ett annat sätt att bidra till ny forskning är att donera din drabbade vävnad efter en biopsi eller operation. CDCN hanterar för närvarande vävnadssamlingar för forskning. För att se om du är kvalificerad kan du fylla i ett formulär på deras hemsida här: https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSd5iOLcHqaKdjijdV4pY6WALFdHVWJUkQnJ2Z0ZD8nnYOjOLw/viewform.